В мозгу человека есть ряд контрольных механизмов, которые препятствуют накоплению запасов гликогена в нервных клетках. Испанские исследователи пришли к выводу: несмотря на то, что сахар и его производные являются для большинства клеток тела энергетическим резервом, для клеток мозга он смертелен. Определенные белки отвечают за то, чтобы механизм накопления углеводов в клетках мозга оставался отключенным.
Ученые изучили на мышах редкую наследственную болезнь, известную как синдром Лафора. При этом заболевании маленькие включения гликогена накапливаются в клетках мозга, вынуждая их бороться с собой и с окружающими клетками. В результате у больного развиваются эпилептические припадки, двигательные нарушения и прогрессирующее слабоумие. И хотя уже известно, что болезнь вызвана дефектом в одном или двух генах, исследователи стремились узнать, какие последствия дефект имеет для самих клеток.
Ответ на первую часть этого вопроса испанские ученые уже получили: оба белка, за производство которых отвечают упомянутые гены, выполняют охранную функцию и предотвращают накопление и производство гликогена. Но в случае дефекта в одном из белков, другой «нападает» на него, и механизм контроля перестает функционировать. Это становится причиной для ряда реакций с общим итогом: в нервной клетке формируется крупинка гликогена, что приводит к смерти клетки.
По словам ученых, загадкой остается тот факт, почему механизм по накоплению гликогенов вообще существует в нервных клетках. Если учесть, к каким последствиям приводит небольшой сбой в этой системе, было бы логично, если бы она исчезла в процессе эволюции. Возможно, у этих белков есть и другие, неизученные функции. Ученые надеются, что их исследования помогут разработать терапию для больных с синдромом Лафора — пока он является неизлечимым.
Читайте также: Новости России и мира.